La microlithiase alvéolaire : à propos de cinq cas - 05/01/20

La microlithiase alvéolaire, est une affection rare, caractérisée par l’accumulation de concrétions calciques dans la lumière alvéolaire pulmonaire. Elle est le plus souvent asymptomatique, découverte à l’occasion d’un examen radiologique systématique, et confirmé par le scanner thoracique dont l’aspect est pathognomonique permettant ainsi d’éviter la confirmation histologique.

Il s’agit de 5 observations colligées au CHU de Rabat.

Il s’agit de cinq patients marocains : trois femmes et deux hommes. L’âge variait de 14 à 53 ans. Il y avait une notion de tabagisme chez deux patients et un antécédent de tuberculose pulmonaire sans confirmation bactériologique traitée cinq ans auparavant chez une autre patiente. La découverte était fortuite chez trois patients, et devant le bilan de dyspnée chez deux autres. L’examen clinique était normal chez un patient et mettait en évidence des râles crépitants chez quatre patients. La radiographie thoracique montrait une fine miliaire avec des micronodules calcifiés, et la tomodensitométrie thoracique révélait des calcifications micronodulaires parenchymateuses, au niveau des septas et sous-pleurales. L’endoscopie bronchique était normale. La recherche de microlithes au lavage broncho-alvéolaire n’a pas été réalisée par manque de moyens. La recherche du bacille de Koch était négative dans l’aspiration bronchique et les biopsies bronchiques étagées en faveur de remaniements inflammatoires. EFR était normale chez trois patients et mettait en évidence un trouble restrictif modéré chez deux patients. L’échographie abdominale était normale. Enfin, la fonction rénale et le bilan calcique étaient normaux chez les cinq patients et le dosage de la parathormone réalisé chez deux patientes était normal. Le diagnostic était retenu après confirmation histologique sur une biopsie transbronchique chez une patiente, une biopsie pulmonaire chez deux patientes et l’aspect scanographique chez deux patients. L’enquête familiale réalisée chez quatre patients n’avait pas mis en évidence de cas similaires dans la famille. L’évolution était marquée par le décès d’une patiente, quatre ans après le diagnostic, une stabilité clinique et radiologique chez une patiente à six ans, un trouble restrictif modéré chez une patiente cinq ans plus tard, alors que deux patients étaient perdus de vue.

Les possibilités thérapeutiques sont limitées. La mise en évidence du gène responsable de la microlithéase alvéolaire pourrait constituer un espoir thérapeutique.